難病解説【筋萎縮性側索硬化症】

ご無沙汰しています。佐藤です！

最近忙しくなかなかブログに手がつきませんでした。。。

今日からまた頑張ります！✋

 

①筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis）とは？

運動をつかさどる神経が障害をうけ、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。ALSでは運動をつかさどる神経は侵されますが、知覚神経や自律神経は侵されません。ですので、五感（視覚、聴覚、臭覚、味覚、触覚）、記憶、知性を司る神経には原則として障害はみられません。

②どんな症状？

運動ニューロンは全身の筋肉を支配しています。

どの運動ニューロンが侵され、どの筋肉が弱くなるかによって、 最初にあらわれる症状は分かれます。

　　  初期症状

1. 手足の麻痺による運動障害
   ＡＬＳの患者さんのうち、約４分の３の人が手足の動きに異常を感じて病院を訪れます。
   最初は、箸が持ちにくい、重いものを持てない、手や足が上がらない、走りにくい、疲れやすい、手足の腫れ、筋肉のピクツキ、筋肉の痛みやつっぱりなどの自覚症状を感じます。これはＡＬＳに特徴的な症状の一つで、手足の麻痺による運動障害の初期の症状です。
2. コミュニケーション障害・嚥下障害（球麻痺）
   舌、のどの筋肉の力が弱まることを球麻痺といいます。
   ＡＬＳの患者さんのうち４人に１人が、最初にこの症状があらわれます。

   中期症状
   ＡＬＳ が進行すると、手足の麻痺による運動障害、コミュニケーション障害、嚥下障害の3つの症状に、 呼吸障害が加わり、4つの症状がすべてあらわれるようになります。

3. 呼吸障害
   夜間十分眠った気がしない、頭が重いなどの症状が出るのは、呼吸を行う筋肉が衰えている呼吸障害の初期の症状です。より症状が進むと、仰向けで寝られなくなり、横を向くか、頭を高くしないと眠れなくなります。さらに呼吸筋が弱くなって呼吸困難を生じたら、人工呼吸器の助けを借りなければ呼吸ができなくなります。

 

ALSでは現れにくい４つの症状

①眼球運動障害、②膀胱直腸障害、③感覚障害、④床ずれ　の4つは末期まで出現しにくいとされています。

①眼球運動障害
ＡＬＳでは、眼球の運動に必要な筋肉は侵されにくいので、「コミュニケーションツール」の動きで自分の意思を伝えることができます。

②膀胱直腸障害
排泄に必要な膀胱、直腸の筋肉は、ＡＬＳによって侵されません。尿意や便意の感覚も正常なので、介助してもらって自分で排泄をすることができます。

③感覚障害
ＡＬＳでは、視覚、聴覚、臭覚、味覚、触覚などの知覚神経は侵されず、正常なまま維持されます。

④床ずれ
ＡＬＳでは褥瘡（床ずれ）が起こりにくいとされています。
理由として、皮膚のコラーゲンに変化が起こるためではないかという説があります。

 

③患者数は？

令和2年度の特定医療費（指定難病）医療受給者証所持者数によると10,514人がこの病気にかかっており年々増加しています。

 

④治療法は？

ALSは根本的な治療は確立されていません。

しかし、薬物療法やリハビリテーションで進行を遅らせたり、機能を維持することは可能とされています。

①薬物療法

「リルゾール」

唯一認可された治療薬で、症状を遅らせるといった科学的根拠があり治療法として確立しています。
リルゾール50mgを1日2回服薬することが推奨されています。リルゾールはグルタミン酸の興奮毒素を押さえる効果があるとされ、服薬することで気管切開や人工呼吸器を利用するまでも期間を2、3カ月遅らせることができるといわれています。
しかし、運動機能や筋力回復といったものはありません。

②リハビリテーション

症状に対する対処療法が主な治療法となります。
そのためリハビリでも、困難な日常生活動作に対する対処的な訓練が主なものとなります。
手すりを使って安全に段差昇降する方法や杖の使用法、手すりや段差の解消などバリアフリーのための住宅改造なども重要な検討課題となります。

 

---

 

ALS患者は年々増加しており、確立された治療法がない疾患です。

ただ、治療法がない疾患であったとしても症状の進行を遅らせるか、現存の機能を維持するかなど今できることは必ずあります！

先述した症状でお悩みの方は一度受診し、医師に相談してください。

また、リハビリでお困りの方はぜひ弊社にご相談ください。